Pečenie chleba pre nás, rodičov fenylketonurikov je už rutina. Ako keď vojdete do obchodu, vezmete chlieb a zaplatíte ho. My sa načiahneme za múkou a ostatnými prísadami a jednoducho ho upečieme. Je veľa receptov na NB chlieb. Môže sa stať, že každá z nás má inú postupnosť, iný tvar formy na pečenie, či doma práve inú múku. U mňa…

Fenylkeotnúria(PKU) je zriedkavá autozomálna recesívna vrodená porucha metabolizmu fenylalanínu s predpokladanou frekvenciou výskytu v Európe 1 na 10 000 novorodencov. Poruchou pečeňového enzýmu fenylalanínhydroxylázy dochádza k úplnej alebo čiastočnej neschopnosti premieňať fenylalanín (PHE) na tyrozín, čo vedie k zvýšeniu hladiny PHE v krvi . PHE má tú vlastnosť, že prechádza membránami (hemato-encefalická, placenta, bunkové membrány)…

Suroviny: 400g múky Mevalie 10g kvasníc ( pridáme k múke) 2čl kryštálového cukru 100 ml teplej vody 2 pl. olej Soľ Chlebové korenie Odvážime si múku, k nej pridáme korenie, olej a trošku soli. Vo vedľajšej miske necháme vzísť kvasnice spolu s vlažnou vodou a kryštálovým cukrom. K zmesi pridáme olej a pridávame vodu podľa…

Suroviny: 260 g – damin múka 50 g- chlebová ražná múka (alebo iná s nižším obsahom bielkovín) 1,5 čl. – soľ 1 čl. psyllia 20 g – olej 2 g – guaranová guma 5g – suché droždie rasca štipka cukru 200 – 230 ml teplej vody Všetky suché suroviny zmiešame spolu, aby sa premiešali –…

Ak dieťa s PKU začína s prvými príkrmami, znamená to pre mamičku aj prvé oboznamovanie sa s obsahom fenylalanínu (Phe) v jednotlivých druhoch zeleniny, ovocia a v ďalších potravinách. Rodičia dostanú vo svojej metabolickej ambulancii potravinové tabuľky s analyzovanými potravinami. Hodnoty Phe v mg sú v tabuľkách uvádzané na 100g množstva potraviny, preto si už len stačí prepočítať obsah Phe v nami odváženej…